Motor nöron hastalığı, motor sinirlerinin dejenerasyonundan kaynaklanan ve çeşitli üst ve alt motor nöron semptomlarına yol açabilen bir grup hastalığı ifade eder.
Motor nöron hastalığı (MND), motor sinirlerin seçici dejenerasyonu ve kasların zayıflığı ile karakterize ilerleyici bir hastalıktır. Hastalığın prognozu kötü ve yaşam süresi kısadır. Hastalık sadece duyu sistemini koruyan motor nöronları etkiler.
Motor Nöron Hastalığı Nedenleri
Hastalığın nedensel veya risk faktörleri hakkında kesin kanıt yoktur.
Amiyotrofik Lateral Skleroz (ALS) , gövde, ekstremiteler ve bulbar bölgelerindeki semptomlarının hızlı progresyonu ve varlığı ile karakterize bir MND şeklidir. ALS'li hastaların yaşam beklentisi, hastalığın başlangıcından bu yana 3 ila 5 yıl kadar kısadır.
Hastalığın başlangıcı ekstremitelerdeki zayıflık veya bulber bölgenin semptomları olabilir. Hastalık ilerledikçe zayıflık tüm bölgelere yayılır.
Motor Nöron Hastalığı Belirtileri
· Ekstremitelerin distal kaslarındaki zayıflık,
· Vücudun her yerinde fasikülasyonlar ve kramplar,
· duygusal bozukluklar,
· dizartri ( Konuşma bozukluğu )
· disfaji (yutma güçlüğü )
· yorgunluk
· tonda değişiklik
· Refleksler bozulabilir.
ALS, hastalık ilerledikçe günlük yaşam aktivitelerine olan bağımlılığın artması nedeniyle hastaların yaşam kalitesini önemli ölçüde engellemektedir. Hastalığın seyri, zayıflık paternlerinin ve ilerleme hızını etkilenmesine göre değişir.
Terminal semptomlar, hastalık nedeni ile solunum yetmezliği ve solunuma iştirak eden kasların yetmezliğine bağlı solunum sıkıntısıdır.
LMN özelliklerinin varlığı, yaşlılık, bulber tutulum olması, düşük zorlu vital kapasite (FVC) ve revize ALS-fonksiyonel derecelendirme ölçeğinde düşük puan (ALS-FRSr) gibi kötü prognozdan sorumlu olabilecek bazı faktörler tanımlanmıştır.
Motor Nöron Hastalığı Tedavisi
Halen ALS tedavi edilemez. Uzun süreli ve ilerleyici kas zayıflığına bağlı olarak gelişen yaşam kalitesini ve komplikasyonlarını iyileştirmek için multidisipliner bakım gereklidir.
Genellikle farmakolojik müdahale, rehabilitasyon, beslenme önerileri, iyi hemşirelik bakımı, hastalığın ilerleyen dönemlerinde suni vantilatör desteği ve perkütan endoskopik gastrotomiyi (PEG) disfajiye bağlı komplikasyonları önler.
Birden fazla vücut sistemi dahil olduğu için, en iyi yaklaşım hastalığın multidisipliner bir bütünsel yönetimidir. Halen ALS, tıbbi, cerrahi ve rehabilitatif tedavilerin bir kombinasyonu ile tedavi edilmektedir.
Farmakolojik tedavi
Riluzol, ALS'de hayatta kalma süresi üzerinde önemli bir etkiye sahip olan tek ilaç Riluzol'dür. Talampanel, Memantin, Sefalosporinler, antioksidanlar, apopitozu modüle eden ajanlar, Thaliomide ve Celastol gibi antienflamatuar ilaçlar ve rapamisin ve lityum gibi otofaji düzenleyiciler gibi diğer ilaçların etkileri test edilmemektedir.
Nöro rehabilitasyon
· Fizyoterapi , kas gücünü artırmayı, tonlamayı normalleştirmeyi, yürüyüş eğitimini ve işlevselliği sağlayarak yaşam kalitesini arttırmayı amaçlar.
· Mesleki Terapi - Mesleki tedavinin amacı, günlük yaşam aktiviteleri için gerekli olan fonksiyonel etkinlikleri, transferleri, yatak hareketliliği becerilerini öğretmektir. Ayrıca, tekerlekli sandalye veya diğer hareketlilik yardımlarını bağımsız olarak kullanmak için ALS'li bireyleri eğitir.
· Konuşma ve Dil Terapisi - Bir konuşma ve dil terapisti, en yaygın belirtilerden ikisine yardımcı olur - bulamaç konuşma ( dizartri ) ve yutma problemleri (yutma güçlüğü).
· Yürüme bastonları, yemek için modifiye kaplar, konuşma yardımcıları gibi bazı yardımcı maddeler ve aletler ALS'li bireyler tarafından da kullanılabilir.
Motor Nöron Hastalığı için Hücre Tedavisi
Hücre nakli, ALS / MND için çekici bir yönetim stratejisidir. Klinik öncesi hayvan çalışmaları, motor fonksiyonunda faydalar göstermiştir. Otolog kök hücre transplantasyonunun güvenliği görülmüş, allojenik hücre transplantasyonu çalışılmaktadır. İntraserebral, intra-spinal ve intratekal gibi çeşitli uygulama modları kullanılarak kök hücrelerin nakli, hayatta kalma, solunum fonksiyonu, kas kuvveti ve bulbar bozukluğunda yararlı kazanımlar göstermiştir. Ayrıca solunum fonksiyonuna etkisiyle hastalığın ilerlemesini ve düşme hızını yavaşlatmaktadır.
Kök hücre tedavisinin amacı, mevcut motor nöronları korumak ve hasarlı motor nöronlarda rejenerasyon ve onarım sağlamaya çalışmaktır. BMMNC'ler sinir sistemi üzerindeki nörotrofik etkinin yanı sıra nörojenik potansiyele sahiptir. Ayrıca, immododülatör, antiinflamatuar ve sitoprotektif özellikleri de gösterirler. Bu hücreler tarafından salgılanan vasküler endotel büyüme faktörü gibi büyüme faktörleri neoanjiyogenez sağlar. BMMNC'lerin transplantasyonunun bu parakrin etkileri, nöroproteksiyona ve ardından hastalık seyri ve ilerlemesinde değişime neden olur.
NeuroGen Beyin ve Omurga Enstitüsü'nde Kök Hücre Tedavisinin Klinik Sonuçları: -
İntratekal otolog kemik iliği mononükleer hücre nakli ile tedavi edilen ALS / MND hastalarının sağ kalım sürelerini, intratekal otolog BMMNC transplantasyonu geçirmemiş hastalarla karşılaştırılmış. Her iki grup da benzer temel demografik özellikleri paylaşılmış. Hayatta kalma süresinin karşılaştırılması, intratekal otolog BMMNCs transplantasyonu ile tedavi edilen hastaların ortalama hayatta kalma sürelerinin tedavi edilmeyenlere göre daha uzun olduğunu gösterilmiştir. İkisi arasındaki fark istatistiksel olarak anlamlı bulunmuş (p = 0.043). Hayatta kalma süresindeki 47 aylık klinik olarak anlamlı bir fark, ALS / MND tedavisinde intratekal otolog BMMNC transplantasyonu potansiyelini göstermektedir.
Hastaların çoğunluğunda:
· Daha net ve yüksek sesle konuşma,
· Geliştirilmiş dil hareketleri
· Azaltılmış konuşma yorgunluğu.
· Azalmış boğma, yutma, tükürük salınımını azaltma gibi bulbar semptomları,
· Solunum kapasitesinni arttığı
· Daha iyi boyun kontrolü
· Ekstremite fonksiyonu daha iyi olarak görülmüştür..
o Bazı hastalarda iyileşme,
o Alt ekstremite fonksiyonu,
o ambulasyon,
o İnce motor aktiviteleri,
o Statik ve dinamik durma ve oturma dengesi.
Bütün bu değişiklikler, nakil sonrası erken dönemde kaydedilmiştir.
Sonuç
Standart rehabilitasyon ile birlikte kök hücre tedavisi, ALS / MND'de ilerlemenin yavaşlamasına veya durmasına neden olabilir. Hastalığın erken dönemlerinde güvenli, basit ve etkilidir. Kök hücre tedavisi ile yutma ve konuşma gibi bulbar semptomları iyileştirme olasılığı da vardır.